La Asociación Española para el Síndrome de Prader-Willi, es una entidad no lucrativa constituida el 25 de Febrero de 1995 e inscrita en el Registro de Asociaciones con el número 145.120, el 3 de Mayo de ese mismo año.
Declarada de Utilidad Pública
el 24 de Noviembre de 2006
por el Ministerio de Interior y
en Mayo de 2011 por el Ayuntamiento de Madrid.
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Las dos características más destacadas del Síndrome de Prader-Willi son el apetito insaciable (hiperfagia) y los problemas de comportamiento.
Desafortunadamente, no existe cura para eliminar o controlar los síntomas asociados al SPW.
Sin embargo, hay diversos tratamientos y terapias que pueden ayudar a reducir o incluso aliviar algunos de los síntomas. Varios medicamentos, vitaminas y otros tratamientos han sido testados, siendo alguno de ellos útiles en casos particulares.
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El tratamiento, por lo tanto, es sintomático y consiste en:
- El diagnóstico precoz y la intervención temprana.
- Intervenciones terapéuticas como:
- La terapia con hormonas de crecimiento
- La terapia ocupacional
- La terapia física
- La terapia del habla y el lenguaje
- La terapia de Habilidades Sociales
- La terapia sexual - hormonal
- Estrategias para el control de la conducta
- El control del peso mediante la dieta, los controles ambientales y el ejercicio
- Los Servicios de Educación especial
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| Diagnóstico precoz |
Los estudios de alta resolución cromosómica en combinación con la prueba genética molecular es muy precisa en la detección de anomalías del cromosoma 15 para el diagnóstico de SPW. El diagnóstico precoz de PWS es esencial, ya que da a los padres la oportunidad de manejar la dieta de sus hijos y evitar la obesidad desde el comienzo, y puede facilitar el acceso de la familia a los servicios esenciales de intervención temprana y terapias. |
| Terapia de hormona de crecimiento |
Probablemente, la intervención terapéutica más importante hasta ahora para el tratamiento del síndrome de Prader-Willi es la hormona de crecimiento.
Por razones no comprendidas completamente todavía, pero probablemente relacionadas con un mal funcionamiento en la porción del hipotálamo, las personas con SPW expresan una deficiencia de la secreción de hormona de crecimiento. En junio de 2000, se aprobó una solicitud de Pharmacia Corporation (ahora Pfizer) para comercializar su producto recombinante de la hormona del crecimiento Genotropin, para el tratamiento de la insuficiencia del crecimiento debido al SPW, siendo este síndrome una de las indicaciones aprobadas para los medicamentos con hormona de crecimiento y su tratamiento basado exclusivamente en su diagnóstico y el patrón de crecimiento. Un estudio del sueño para descartar problemas respiratorios, suele requerirse generalmente antes de comenzar el tratamiento.
No parece haver ninguna duda de que el tratamiento con hormona de crecimiento puede mejorar la salud y la calidad de vida de los niños con SPW., reconociendosele muchos beneficios potenciales y significativas para los niños con SPW incluyendo la altura y la mayor tasa de crecimiento, aumento de los tamaños de manos y pies a las proporciones normales, disminución de la grasa corporal, disminución en el índice de masa corporal, aumento en el desarrollo muscular, mejora de la función respiratoria, mejora del rendimiento físico, aumento de gasto energético en reposo, mejora en los niveles de colesterol, aumento de la densidad mineral ósea. Los efectos secundarios más comunes de la hormona de crecimiento son los hematomas o sangrado ligero de vez en cuando en el lugar de la inyección, y rara vez, otros efectos secundarios incluyendo dolores de cabeza, hinchazón en las piernas, aumento de los niveles de insulina, disminución de los niveles de la hormona tiroidea, la elongación de la cara y la progresión de las escoliosis pre-existentes. Aunque el tratamiento con hormona de crecimiento esté aprobado para los niños, los endocrinólogos expertos en el síndrome habrán de prescribirla y supervisar su uso.
La administración d el medicamento consiste en una inyección subcutánea (debajo de la piel) con una aguja fina, similar a la utilizada por las personas que tienen diabetes. La hormona de crecimiento se administra todos los días, generalmente por la noche, momento recomendado por la mayoría de los endocrinólogos dado que la hormona de crecimiento de origen natural es suministrada por nuestro cuerpo mientras dormimos, simulando pues, lo que el cuerpo, de manera natural, habría hecho por su cuenta. Algunas familias incorporan la inyección en la rutina de la hora de dormir, mientras que otros prefieren esperar hasta que su hijo se haya dormido para realizarla.
Una visita al endocrinólogo, generalmente cada año, es necesaria para ajustar la dosis según el patrón de crecimiento del niño (algunos médicos también vigilan los niveles de IGF-1). Después de que el niño ha alcanzado su altura lineal determinada genéticamente, suele disminuirse hasta una dosis de mantenimiento a fin de proporcionar los beneficios secundarios de este medicamento. |
Terapia Ocupacional |
La terapia ocupacional debe comenzar en la infancia a desarrollar los músculos y mejorar las habilidades motoras finas y gruesas. A medida que el niño crece, el desarrollo motor será dirigido por un fisoterapeuta, para ayudar a mejorar la fuerza de la mano y los dedos y la destreza, la planificación motora, la coordinación y los problemas de integración sensorial.
La Terapia Ocupacional para el recién nacido se centrará en mejorar la fuerza general de su bebé y la resistencia. Algunos terapeutas profesionales se especializan en cuestiones de alimentación para ayudar a la labor de la succión, deglución, y más tarde de la masticación en el bebé. La terapia fortalece el cuello, la espalda y los grupos de músculos del hombro. En ella se utilizan juguetes divertidos, texturas, canciones, movimientos, etc. A medida que el niño crece, se centrará en ayudar a mejorar sus habilidades motoras finas, tales como cortar, colorear, pinzas, escritura, coordinación ojo-mano, etc., jugar con juguetes divertidos y juegos de agarre y pinzar los dedos de la mano, entrelazando cuentas y formas, plastilina, lápices para colorear, rompecabezas de madera, bolas de algodón o pompones o pinzas para ayudar a mejorar la motricidad fina del niño.
El sistema de integración sensorial del cuerpo implica el tratamiento del cerebro y organizar toda la información sensorial que recibe del cuerpo. El cerebro procesa la información recibida de nuestro sentido de la vista, sonido, tacto, gusto, el sistema vestibular que implica el conocimiento del cuerpo, el movimiento, el sentido de equilibrio y la fuerza de gravedad en el cuerpo y el sistema propioceptivo que informa a nuestro cerebro sobre nuestro cuerpo en movimiento de los aportes recibidos de las articulaciones y los músculos.
Muchos niños con síndrome de Prader-Willi no procesan eficientemente la información de los sentidos que su cuerpo recibe, y como resultado son demasiado sensibles (hipersensible) o menos sensibles (hiposensibles) de lo que debe ser para operar con eficacia y seguridad en su entorno. Por ejemplo, algunos niños pueden ser hipersensibles al roce de ciertas texturas en su piel llevando a no querer usar los guantes, las etiquetas de camisas, tienen dificultades con lavarse o cortarse el pelo, tienen aversión a los alimentos cierta textura, etc. Si el sistema propioceptivo del niño no funciona correctamente, éste tendrá dificultades para negociar o mover su cuerpo en el espacio, es decir, para sacar la cabeza de debajo de una mesa, para recuperar un objeto, será más "propenso a los accidentes", etc. Las dificultades con el sistema vestibular harán que el niño sea hipersensible o hiposensible a las acciones participativas o con el medio ambiente, es decir, dificultades para gatear, caminar, escalar, manejar los objetos con los dedos o las manos, dificultad de estabilidad o de caminar sobre superficies inestables o irregulares, evitando determinadas actividades como los columpios, la carrera o actividades como las del "tipo de lucha".
El tratamiento de Integración Sensorial debe iniciarse tan pronto como sea posible para ayudar al niño potenciando sus sentidos, ya que es primordial en los primeros años de vida para que pueda operar de forma más segura y eficiente en su entorno. Los fisioterapeutas y otros muchos profesionales están bien informados sobre la terapia de integración sensorial y la incorporación de técnicas de integración en su terapia. Los padres y cuidadores deben participar en las sesiones de terapia a fin de continuar dicha labor entre una y otra sesión. |
Terapia Física |
La terapia física debe igualmente comenzar tan pronto como sea posible, junto con la terapia ocupacional, de acuerdo al punto de actividad terapéutica que el niño y la familia puedan tolerar. La fisioterapia ayuda a fortalecer los grupos musculares específicos importantes, mejorando la postura y la coordinación motora. Los niños con SPW suelen tener dificultades con la planificación motórica para realizar actividades motoras finas y gruesas, por lo que el tratamiento debe ser diseñado para ayudar al niño a aprender a mover su cuerpo y cambiar de postura.
Al igual que con la terapia ocupacional, es importante que los padres y cuidadores participen y/o observen en la terapia física del niño a fin de incorporar estas actividades en casa. Hay muchas intervenciones terapéuticas que los padres pueden hacer fuera de las sesiones terapeuticas, como "tiempo boca abajo", colocando al niño sobre su panza con sus juguetes para ayudar a fortalecer los brazos, el cuello y los hombros; llegar a lo alto de juguetes; rodando; balanceándose, o montar en triciclo.
Aunque la terapia con hormona del crecimiento ayudará a mejorar la fuerza muscular del niño y habilidades, los juguetes más ligeros de peso pueden ser más fáciles y agradables al niño pequeño para jugar.
Debido al bajo tono muscular, algunos niños con SPW pueden tener pronación excesiva del pie. Los dispositivos de corrección, tales como aparatos ortopédicos dinámica tobillo, o aparatos ortopédicos, pueden ayudar a caminar antes y con mayor estabilidad.
Algunos niños, incluso aquellos tratados con hormona de crecimiento, tienen más dificultades para caminar de forma independiente; recuerde, sin embargo, que todos los niños con síndrome de Prader-Willi andan, algunos sólo más tarde que otros.
A lo largo de la infancia, la terapia física seguirá siendo importante para ayudar y portenciar la fuerza, la resistencia, la coordinación, la estabilidad postural y la planificación del desarrollo motor. |
Terapia del Habla y Lenguaje - Servicios de Logopedia |
La mayoría de los niños con SPW tienen algún trastorno del habla subyacente, tales como el retraso del habla o de desarrollo de la infancia de la apraxia del habla. Por lo tanto, la terapia de lenguaje debería comenzar en el primer año de vida, mucho antes de que el niño sea, realmente, capaz de hablar. Realizar ejercicios motórico-orales disfrazados de juegos y de diversión, mejorar el control de los músculos de la boca y la lengua, enseñar técnicas de planificación fundamental les ayudará con la articulación y pronunciación más adelante.Algunos terapeutas del habla se especializan en cuestiones de alimentación y están disponibles para ayudarle a su bebé en la succión, deglución, y posteriormente las habilidades de masticación.Las terapias del habla y del lenguaje deben continuar durante toda la primera infancia a fin de facilitar y mejorar el desarrollo del lenguaje verbal. Muchos terapeutas recomiendan el uso de sistemas de comunicaciones de foto y / o lenguaje de signos para aumentar y mejorar el desarrollo del lenguaje verbal. Estas técnicas pueden ayudar a comunicarse con su hijo antes de que él o ella tenga la capacidad para formar palabras o frases. Utilizar el lenguaje de señas no significa un retraso del habla, de hecho, su uso ayuda a motivar la comunicación verbal.Las canciones, rimas y juegos con los dedos son grandes actividades para ayudar a su hijo a desarrollar su capacidad de coordinar los movimientos orales, sonidos de secuencias y añadir nuevas palabras a su vocabulario. El ritmo y el carácter repetitivo de las canciones hace que sea fácil y divertido.A medida que su niño vaya creciendo, usted y el terapeuta del lenguaje deben vigilar las características asociadas con la infancia de la apraxia del habla, a menudo llamado dispraxia del habla. Los niños con SPW suelen tener dificultades con la planificación motórica en general, y la dispraxia del habla es un problema de planificación en las áreas del lenguaje del cerebro. Un diagnóstico de dispraxia del habla requiere intervenciones específicas de terapia del habla y el lenguaje para constatar dicho trastorno.
Algunos niños experimentan la intermitencia del habla, o tartamudez. Encontrar las palabras o los problemas de recuperación de palabras pueden estar asociados con dispraxia y pueden exacerbar la tartamudez por un período de tiempo. Intervenciones terapeuticas específicas para el tratamiento de la disfluencia ayudarán a mejorar su "buen hablar".Los individuos con SPW tienen a menudo saliva espesa, pegajosa, con insuficiente cantidad de saliva, experimentando síntomas de sequedad bucal. La boca seca puede interferir con la circulación fluida de la lengua, las mejillas y los labios, con la deglución y con la producción y la nitidez de los sonidos. Los productos diseñados para aliviar o reducir los síntomas de la sequedad de la boca son extremadamente útiles. Algunos padres han necesitado la ayuda de un medicamento recetado para reducir los síntomas de sequedad.Los terapeutas del lenguaje a menudo utilizan los alimentos para motivar y recompensar. Si bien puede ser terapéuticamente apropiado utilizar alimentos en ocasiones, como colocar un poco de mantequilla en las comisuras fuera de la boca para ayudar con el movimiento de la lengua y la coordinación, etc, generalmente con nuestros es contraproducentes. La mayoría de los niños con SPW se sienten extraordinariamente motivados por el elogio auténtico, entusiasta y proporcionándoles otros objetos tangibles, tales como pegatinas, etc.Los servicios de terapia de lenguaje ayudarán a su niño a comunicarse consigo mismo total y claramente, y facilitará sus relaciones sociales. |
Terapia de Habilidades Sociales |
Los fundamentos de las relaciones sociales comienzan en la infancia. Cuando el bebé arrulla a los padres, éstos escuchan y viceversa. Este simple intercambio enseña al niño las "reglas básicas" de la relación social, y de hecho de compromiso social.
Por los problemas de habla, retrasos en el procesamiento, limitaciones físicas, deterioro cognitivo y de madurez emocional y / o problemas de integración sensorial, los niños con SPW a menudo necesitan ayuda adicional para aprender y practicar buenas habilidades sociales. La exposición a otros niños en diferentes contextos sociales, incluida la preescolar, es importante, especialmente cuando no hay otros hermanos en la familia. La terapia de habilidades sociales puede ser muy útil para un niño con SPW y puede comenzar en cualquier momento a partir de los tres años (y algunas veces hasta dos años). El objetivo de esta terapia es ayudar al niño a desarrollar y fortalecer sus habilidades sociales y el juego para que él o ella puede iniciar, desarrollar y mantener de manera verdadera y plena las amistades duraderas.
Algunos niños con SPW pueden tener dificultades para pasar de juego paralelo a los juegos interactivos o cooperativos. La terapia de habilidades sociales implica trabajar a través de una secuencia de desarrollo de habilidades sociales que incluyen la armonización, la atención conjunta, las interacciones recíprocas, el mantenimiento del tema, incluido un tema que no sea su preferido. Algunos programas de habilidades sociales proporcionan terapia en un grupo en la consulta del terapeuta. Algunos terapeutas prefieren que se programe fechas para jugar con compañeros en un entorno natural, como en casa o en el parque, donde el niño puede ser observado por el terapeuta y tomar las acciones apropiadas.
Los grupos de niños de edad cronológica y / o edades sociales similares constituyen un grupo de juego y de práctica de diversas habilidades sociales sobre una base regular. Ayudar al niño a recibir una terapia de habilidades sociales es importante, ya que allana el camino hacia las relaciones sociales y de amistad genuina. |
Terapia Sexual y / u Hormonal |
El SPW conlleva un problema en el hipotálamo y la glándula pituitaria, la glándula que controla o maneja las hormonas en el cuerpo. Esta disfunción provoca un trastorno conocido como hipogonadismo hipogonadotrópico que conduce a una disminución en la función de los ovarios en las niñas y los testículos en los niños. Los niveles de hormonas sexuales son demasiado bajos, los niños no producen suficiente testosterona y las niñas no producen suficiente estrógeno. El hipogonadismo causa generalmente en los niños, pene pequeño, testículos no descendidos, y un escroto subdesarrollado, y en las niñas, los labios menores y el clítoris pequeños. En algunos niños (alrededor del 15%) la experiencia adrenarquia prematura y la producción de vello púbico, acné y / o para adultos.
El hipogonadismo en general, impide a las personas con SPW realizar a través del estirón de la adolescencia desarrollar suficientemente las características sexuales secundarias. La pubertad es generalmente retrasada e incompleta, y el desarrollo sexual es deficiente. Los jóvenes adolescentes desarrollan sólo una escasa barba hacia los veinte años; el cuerpo, vello púbico y axilass, y el impulso sexual y la función suele ser inferior a lo normal. Las adolescentes pueden desarrollar los pechos pequeños, y la mayoría (55%) no tiene ciclos menstruales (amenorrea), o tener ciclos irregulares y disminuidos (oligomenorrea). La menstruación, cuando ocurre, puede comenzar tardía hacia la edad media. El útero y la vagina, por lo general, siguen siendo pequeños. Aunque la mayoría de los hombres y las mujeres con SPW se cree que son infértiles, dos mujeres con SPW han tenido bebés.
La terapia de reemplazo hormonal puede ser útil para normalizar el crecimiento puberal de su hijo. El uso de hormonas sexuales de sustitución no se ha estudiado sistemáticamente, aunque ha demostrado ser eficaz en la mejora de las características sexuales secundarias. Tanto hombres como mujeres con SPW en general, muestran buena respuesta al tratamiento de la deficiencia de la hormona, los hombres jóvenes en general, mejoran su forma corporal, vello facial y corporal, el tamaño de los genitales y la función, mientras que las mujeres jóvenes experimentan un mayor desarrollo de mama y del desarrollo de los ciclos menstruales. Para los hombres, el tratamiento consiste en un parche diario de dosis bajas de testosterona o gel, que para algunos puede ser preferible a una inyección mensual de testosterona que parece aumentar las dificultades de comportamiento y la agresividad en algunos hombres. El tratamiento para las mujeres consiste en el ciclismo de estrógeno y progesterona. Como todos los medicamentos que contengan estrógenos, el riesgo de coágulos de sangre se incrementa, especialmente con la obesidad. El seguimiento cuidadoso de éstos, al igual que de todos los medicamentos es fundamental.
Los avances científicos y médicos están acaeciendo cada día, y las opciones de tratamiento pueden ser diferentes cuando su hijo llegue a la pubertad. |
Las intervenciones conductuales y Estrategias de Manejo |
El segundo aspecto más preocupante para muchas familias, despues de la hiperfagia lo constituyen los problemas de conducta. Los individuos con SPW tienden a tener un inestable e impredecible sistema emocional y de fácil "alteración emocional". Esta desregulación puede conducir a una menor tolerancia, a la frustración por acontecimientos reales o percibidos y un aumento en los sentimientos de ansiedad. Las personas con SPW necesitan ayuda adicional en la gestión de su sistema emocional.Establecer una base positiva es el primer paso en este proceso.
Las técnicas de hacer hincapié en los refuerzos positivos, la coherencia y la estructura son beneficiosos para todos los niños y especialmente útil para niños y adultos con SPW debido a que estos crean un sentimiento general de la previsibilidad y la seguridad. Es importante establecer rutinas consistentes y programas, incluyendo la hora de dormir constante, la siesta; merienda en cuanto a contenido y tiempos de comida, terapia consistente y tiempos de juego, etc. La previsibilidad ayuda a la respuesta individual si esto sucede en primer lugar tal cosa a continuación, etc. manteniendo la sensación de seguridad; si no desarrollamos este sentido de previsibilidad son más propensos a la inestabilidad emocional. La capacidad de predecir el futuro es una técnica de desarrollo, y los niños con discapacidades del desarrollo de cualquier tipo tienden a tener dificultades para predecir las posibles consecuencias (o ninguna) de sus acciones. El objetivo de padres y cuidadores es ayudar a las personas con SPW mediante la creación de horarios y rutinas regulares, proporcionando un entorno estable y proporcionando a la persona expectativas claras.
La coherencia en estos términos del comportamiento de los padres es igualmente importante. Por ejemplo, si usted le dice al niño: "Tendrás que dejarlo en cinco minutos y limpiar tus juguetes", deberá ayudar al niño a detener el juego y limpiar los juguetes en cinco minutos. Prestar una atención positiva a las conductas de éxito, e ignorar ligeramente las negativas. En breve (la regla general es de un minuto por cada año de edad) suelen desaparecer las rabietas y el niño recupera su estabilidad emociona. Proporcionarle una estructura serena y coherente en los primeros años de vida puede ayudar a reducir el comportamiento de rabieta en el futuro. Los padres son el modelo del niño en la regulación emocional. El trabajo de los padres es estar siempre fresco y tranquilo, incluso, y sobre todo, frente a la inestabilidad emocional del niño.
Es útil proporcionar opciones limitadas tan pronto y tan a menudo como sea posible. Por ejemplo, lo que permite a un niño decidir si él o ella quiere vestir la camiseta azul o la camisa roja, limpiar sus juguetes en cinco o seis minutos, ayudar a poner la mesa ahora o después de finalizar su actividad actual, etc. puede dar al niño una sensación de control adecuado y de poder sobre su mundo y ayuda a construir la toma de decisiones y la solución de problemas.
Los niños y adultos con SPW suelen tener una baja tolerancia a la frustración real o percibida, que puede conducir a la rabieta rápida. Es útil enseñar a los niños como el arte del compromiso y la negociación pueden ayudar a reducir los sentimientos de frustración, fomentando habilidades de pensar la reducción de la cuesta abajo en una conducta a la que está emocionalmente impulsado. Es importante inculcar al niño como separar las cosas que no son negociables, las cosas que no importan en absoluto y las innegociables.
En general se recomienda hacer caso omiso de la conducta inapropiada en la medida posible, y en general se recomienda evitar la discusión. Si el niño está tranquilo para discutir un asunto con usted, es apropiado escuchar y considerar su punto de vista. Si el individuo se muestra agresivo, persistente, con voz alta, observarle que él o ella no puede gritar ni discutir, y luego ignorar los comportamientos inapropiado posteriores. Una estrategia básica recomendada para tratar el comportamiento argumentativo en el síndrome de Prader-Willi es:
1. Tome su decisión sobre la cuestión y verbalmente dé su conclusión.
2. Si es posible, haga que su niño repita de nuevo su decisión y alabe esta respuesta.
3. Si usted tiene una oportunidad, brevemente reoriente a su hijo a alguna otra actividad o situación.
4. Ignore completamente cualquier argumento adicional o discusión sobre el tema.
Los medicamentos psicotrópicos puede ser útiles para algunas personas que sufren un desequilibrio químico de fondo que interfiere con su capacidad para gestionar eficazmente sus emociones y comportamiento, desarrollar una estructura sólida y previsible para el niño y utilizar estrategias de manejo de comportamiento positivo. Algunos medicamentos, especialmente aquellos que se conocen como inhibidores selectivos de la reabsorción y reciclaje de serotonina, pueden ayudar en casos difíciles. |
Control de Peso |
Bebés y Niños
La hipotonía y la disminución de los niveles de excitación general, hacen que sea difícil para los niños con SPW mantener y sostener una mamada adecuada. Si bien ha habido algunos bebés que han sido capaces de amamantarse correctamente, es más habitual que las técnicas especiales de alimentación sean necesarias para ayudar al bebé a recibir una alimentación adecuada para que él o ella gana el peso adecuado. Si el bebé tiene dificultades para chupar y tragar la leche materna o la forma de un biberón regulares, el padre o proveedor de cuidados puede discutir con el pediatra la utilización de las tetinas especiales. Algunos terapeutas ocupacionales también se especializan en cuestiones de alimentación y puede ser un recurso útil. Si la hipotonía del niño interfiere con la capacidad del bebé para tomar una cantidad adecuada de calorías, el médico puede recomendar el uso de una sonda nasogástrica, durante un corto período de tiempo. Ésta puede puede utilizarse sola o en combinación con la alimentación con biberón. Si la alimentación sigue siendo difícil por un período prolongado de tiempo, una sonda de alimentación gástrica que se inserta directamente en el estómago, puede ser recomendable. Sea cual sea el método que mejor funcione, es importante que él o ella recibe la cantidad adecuada de calorías para mantener el crecimiento y desarrollo saludable del cerebro.
Algunos padres complementan la dieta de su bebé, y después niño, con enzimas y vitaminas, como la coenzima Q-10 y / o de Ácidos Grasos Esenciales, incluyendo el DHA. El pediatra y / o nutricionista puede tener información sobre estos suplementos, y puede ser útil contactar con otros padres de niños con SPW que estén más informados acerca de estos suplementos.
En general se recomienda que los padres confien en el buen consejo del pediatra del niño en cuanto a cantidad y tipos de alimentos para alimentar al bebé y del niño, teniendo en cuenta la importancia de proporcionar grasas saludables, como leche entera o leche de soja hasta la edad de de dos años para el correcto desarrollo del cerebro, aunque sin llegar a la sobrealimentación. En general, la infancia se caracteriza por la "falta de crecimiento" y no es el período durante el cual los padres deben estar preocupados por los síntomas de la hiperfagia.
La infancia hasta la edad adulta
Para la mayoría de los niños, un mayor interés porn la comida se hace evidente en algún momento entre dos a cinco años de edad. Este interés puede ser transitorio o constante. Para algunos niños el síntoma de la hiperfagia se inicia sutilmente, mientras que para otros puede comenzar con intensidad. El grado de hiperfagia varía entre los niños con SPW, algunos no suelen pedir comida a menos que sea un aperitivo o cuando hay alguien comiendo frente a ellos, mientras que otros expresan el deseo por comer en forma más continua, incluso poco después de terminar un aperitivo o una comida. El grado de hiperfagia también puede cambiar de día en día, un día el hijo tenga sensación de hambre con frecuencia, mientras que al día siguiente puede haber una ausencia de hambre excesiva. Recuerde que los patrones de hambre de los niños sin SPW también puede variar de día en día, dependiendo del nivel de actividad del niño, los estirones de crecimiento, etc.
Las familias, a menudo, encuentran útil establecer una rutina u horario para las comidas, desde el principio. Muchas familias encuentran útil planificar comidas y bocadillos a intervalos de 2-3 horas. Es importante trabajar con el pediatra y / o el nutricionista que estén bien informados acerca de PWS para garantizar que el total de la ingesta calórica diaria no exceda de lo que su cuerpo puede gastar, que en general es un poco más de la mitad de la de un individuo sin SPW. (El tratamiento con hormona de crecimiento puede permitir a algunas personas, aunque no todos, tolerar unas cuantas calorías más por día.) Comer es importante no sólo para el niño con SPW sino para todos los miembros de la familia, recuerde que es mucho más fácil mantener un peso saludable de lo que resulta perder el exceso de peso que se ha ganado.
Muchas personas con síndrome de Prader-Willi, simplemente no puede luchar contra la compulsión de comer por lo que es aconsejable guardar bajo llave todos los alimentos en las despensas, en el refrigerador y en el congelador. Los adultos con SPW han informado de que el conocimiento de los alimentos que fueron guardados no les ayudó a reducir la ansiedad en general. Es importante tener en cuenta que los niños y adultos con SPW pueden ser muy hábiles para la obtención de alimentos, independientemente de su nivel de inteligencia. El programa de control de peso debe prepararse individualmente, y debe incluir un chequeo de peso semanal, un control total de la comida que se ingiere, la colocación de barreras en el entorno físico (como cerraduras en la cocina) y dietas, teniendo siempre en cuenta que solo requieren de pocas calorías.
El ejercicio debe ser iniciado lo más pronto posible y ser muy regular. El mejor ejercicio es divertido! |
Educación Especial |
La legislación garantiza ciertos derechos a todos los niños con discapacidad.> Estos derechos comprenden el derecho a una educación pública gratuita y apropiada, el derecho a ser educados en el Ambiente Menos Restrictivo, el derecho a recibir ayudas suplementarias y servicios tales como terapia física, terapia ocupacional, terapia de lenguaje, orientación, y ayudas para el aula, y el derecho a recibir una justa evaluación de las necesidades del niño.
Para proteger estos derechos fundamentales, los padres y personal de la escuela en conjunto deberán tomar decisiones sobre un programa educativo para un niño con una discapacidad, manteniendo un documento escrito de las decisiones adoptadas en una reunión para el programa educacional del niño. Esta "hoja de instrucciones" para el plan educativo de su hijo para la duración de la EE, debe ser por escrito cada año, pero puede ser modificada con el acuerdo de los padres y personal escolar. La protección de los derechos al debido proceso de la educación, impidiendo cambios sin la correspondiente notificación a los padres, y proporcionar a éstos un mecanismo para resolver controversias y cualquier problema que surja en relación con la educación del niño es fundamental.
El primer contacto de la familia con el sistema escolar será probablemente poco antes de que el niño cumpla tres años. Los centros ecolares, generalmente a través de su Trabajadora Social, pueden proporcionar los diferentes terapeutas para evaluar las necesidades del niño, en lo que respecta a la capacidad para participar productivamente en su entorno escolar. Estas evaluaciones probablemente incluirán terapia física, ocupacional, del habla, desarrollo social / emocional. Dichos servicios terapéuticos del niño,en lo que se refiere a ayudar a los niños a satisfacer sus necesidades educativas, deben ser proporcionados por el centro escolar.
La educación especial es un componente crucial del sistema de educación pública y está diseñado para proporcionar una educación de una manera que promueva la máxima interacción entre los niños con discapacidades y los niños que no son discapacitados, de manera que sea apropiada a las necesidades de ambos. Los programas de educación especial se supone que proporcionan toda una gama de opciones para satisfacer las necesidades educativas y de servicio de las personas con necesidades especiales en el ambiente menos restrictivo, incluida la instrucción realizada en el aula, en el hogar, o incluso en el hospital.
El sistema educativo, así como el sistema de educación especial, está repleto de miles de leyes complicadas, reglas y reglamentos acerca de los derechos educativos que el niño tiene derecho a recibir, no sólo una educación pública gratuita y apropiada, sino que sea agradable y gratificante para el niño. Es importante el proporcionar información acerca del PWS a la escuela, y mantenerse involucrado en el proceso educacional.
Las posibilidades de futuro para una persona con SPW son más prometedoras en el presente de lo que fueron en el pasado. En la actualidad, con un control de obesidad, una persona con el PWS puede esperar tener una vida normal y puede lograr muchas de la cosas que sus semejantes "normales" hacen - como asistir a la escuela, participar de actividades con la comunidad, obtener trabajo y hasta irse a vivir solo/a. La investigación continua ayuda a determinar la causa de las muchas características del síndrome y a encontrar una forma de aliviar, o hacer que disminuya, la fuerte atracción por la comida.
Fuente: Prader-Willi California Foundation
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