La Asociación Española para el Síndrome de Prader-Willi, es una entidad no lucrativa constituida el 25 de Febrero de 1995 e inscrita en el Registro de Asociaciones con el número 145.120, el 3 de Mayo de ese mismo año.

 

Declarada de Utilidad Pública

el 24 de Noviembre de 2006 por el Ministerio de Interior y

en Mayo de 2011 por el Ayuntamiento de Madrid.

 

 

DE DOS A SEIS AÑOS

 

Durante los años preescolares comienza a hacerse evidente el apetito insaciable. El retraso en el desarrollo continúa y los problemas de comportamiento y la labilidad emocional pueden ocasionar problemas.

 
Nutrición

A menos que la ingesta de alimento esté controlada, la mayoría de los niños aumentan rápidamente de peso durante estos años por lo que la implantación de restricciones en la dieta es muy importante. Los niños con SPW necesitan menos calorías para mantener un normal crecimiento respecto a la población general. Son necesarios suplementos de vitaminas y calcio.

 
Desarrollo mental

El retraso mental es menos evidente y las habilidades motoras finas y gruesas mejoran. La marcha puede retrasarse ocasionalmente hasta los 4-5 años. El habla y el lenguaje mejora, no obstante, la mayoría de los niños tiene errores de articulación que puede permanecer toda la vida. Un retraso extremo en la adquisición del habla puede necesitar el uso de lenguajes alternativos. Los programas preescolares mejoran las habilidades comunicativas y las interacciones sociales. Muchos niños se vuelven excesivamente habladores durante estos años.

 
Conducta

La mayoría de los niños son agradables, afables, obedientes y felices en sus familias, aunque pueden comenzar ya a observarse algunas novedades significativas en el comportamiento tales como la terquedad, rabietas, dificultad para aceptar los cambios. La intervención de profesionales de la conducta en este momento puede prevenir problemas más severos de presentación más tardía. La hiperactividad se observa muy raramente.

 
Otros problemas

La salud general normalmente es buena, salvo que exista una obesidad mórbida.

La corrección quirúrgica de la criptorquidia como del estrabismo pueden tomarse en consideración. La escoliosis es muy frecuente y se ha de buscar su posible presencia.

 

El crecimiento es variable, haciéndose aparente generalmente la talla baja, pero en algunos casos, puede observarse una talla normal. En gran número de pacientes se comprueba la deficiencia de hormona de crecimiento y algunos pueden beneficiarse con su administración, aunque puede empeorar la escoliosis.

 

El trastorno de la termorregulación puede ocasionar hipertermia con enfermedades infecciosas menores y en procedimientos anestésicos, ocurriendo también la hipotermia. Hay incapacidad para el vómito en la mayoría de los pacientes y la administración de jarabe de ipecacuana para provocar el vómito tras una ingestión accidental no suele ser efectiva y varias dosis producen toxicidad. Prosigue la disminución de la sensibilidad al dolor.

 

En este período se inicia el rascarse la piel, lo mejor es ignorarlo y darle actividades en las que necesite usar las manos.

 

Puede que presenten rumiación y la caries dental suele hacer su aparición debido a la saliva espesa que tienen, habiendo de fomentarse una adecuada higiene bucal y unos correctos hábitos alimenticios. El uso de pasta dentífrica y otros productos para aumentar la salivación es beneficioso.

 
Familia

La restricción del alimento se convierte en un reto, los hermanos, la familia entera y los cuidadores requieren consejo y educación en este sentido dado que una guía anticipadora para establecer los patrones nutricionales y el manejo de los trastornos de conducta es esencial.

 

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Declarada de Utilidad Pública el 24 de Noviembre de 2006